男孩患怪病酷似吸血鬼-(XINWEN)
网导读：重庆15岁少年兰海，患有先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，导致头发稀疏，畏光，牙齿只剩下两颗獠牙，酷似“吸血鬼”。据了解，英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《......
重庆15岁少年兰海，患有先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，导致头发稀疏，畏光，牙齿只剩下两颗獠牙，酷似吸血鬼。据了解，英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《暮光之城》系列电影的走红，现在很受同学欢迎。
男孩患怪病酷似吸血鬼（供图/华盖）
皮肤无毛孔、獠牙、畏光…………说出这些关键词，你想象的是不是吸血鬼。然而，要告诉你，这是一种叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病。患病的这位15岁少年兰海（化名），他口腔内仅有两个形态异常的牙齿，几乎没有任何咬合功能。
兰海的母亲马玉旭说，兰海能长这么大，经历了常人无法想象的苦难。马玉旭与老公在永川五间镇靠种地为生。2001年，兰海在永川当地医院出生。接生的产科护士，抱着刚出生的兰海惊呼：呀，这个娃儿长得好奇怪，一根头发都没得，象灯泡一样。
先天性外胚层发育不良怎么回事？
先天性外胚层发育不良综合征（congenital ectodermal dysplasia syndrome）又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。该病征病因未明，有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
先天性外胚层发育不良有何症状？
1、指趾甲发育不良本病征表现为指趾甲发育不良，粗糙，混浊，甲板中央凹陷，干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。
2、汗腺与皮脂腺少汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄，干燥，掌跖角化过度。
3、缺牙或牙发育不良。
4、毛发稀少毳毛稀少细弱或缺如，眉毛稀少或2/3处无毛，睫毛亦少。
5、泪腺发育不全者易致结膜，角膜干燥。
6、其他此外，有些病例还伴有中胚层或内胚层发育缺陷，如并指，缺指或多指畸形，黏膜萎缩变性，味觉减退，发音嘶哑，萎缩性鼻炎，嗅觉减退等。
先天性外胚层发育不良综合征应该做什么检查？
一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常，皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管等正常。
1、X线检查：见缺牙或有并指，缺指及多指等畸形。
2、出汗试验：证实汗腺功能异常。
出汗试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况，可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮，遇碘变成蓝黑色小点为正常。
- 9月29日苯乙烯欧美市场动态隔断空调模具复合开关塑料卷丝网印刷Frc
- 日期打码机发展历程以及未来发展趋势碾米机械纤维管烫画机配线槽3G手机Frc
- 如果有一天世界上再也没有了纸柚子宣威拨码开关语音网关日用五金Frc
- 本周PP市场行情大幅调涨锰铁珠宝盒填充料汽车窗膜包本机Frc
- 环保喷蜡式印表机标签试验台硫磺热转印机百页窗帘Frc
- 不忘初心坚持奋进专注服务玻璃之友蜗轮蜗杆轻质纸食品机械无刷风扇绝缘纸Frc
- 南京173家污染企业将停产整改绣花机漳平裁刀登山包家电面板Frc
- 广西省钦州市加快推进北部湾玉柴能源项目水晶胶水金属印刷机械轴封装载机秤单肩背包Frc
- 和政002mm不锈钢带切割零售滚珠轴承电熨斗废不锈钢防雷设备雪花机Frc
- 小产品大作为长城润滑油以创新驱动发展摇臂轴线槽乙二胺皮革箱包打包机Frc